醫(yī)學(xué)科普之膽道閉鎖
膽道閉鎖是一種發(fā)生在新生兒中的疾病,屬于一種常見導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)持續(xù)性黃疸的病原。膽道閉鎖主要是由于先天發(fā)育畸形所導(dǎo)致的膽道部位出現(xiàn)了閉鎖,有一小部分膽道會(huì)出現(xiàn)狹窄的情況。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同將膽道閉鎖分為兩型:第一種就是胚胎型:占10%~35%,常與其它先天異常如多脾畸形,內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等共存。第二種是圍產(chǎn)期型:占65%~90%,其形態(tài)發(fā)生過程正常而圍產(chǎn)期出現(xiàn)纖維化阻塞。
根據(jù)發(fā)病部位不同又可以將膽道閉鎖分為三型:1.I型:膽總管閉鎖,根據(jù)閉鎖部位有:(1)單純膽總管閉鎖。(2)膽總管、膽囊閉鎖。(3)膽總管遠(yuǎn)端閉鎖,此型只占膽道閉鎖的10%左右。2.Ⅱ型:肝外膽管閉鎖。包括:(1)肝外膽管閉鎖、膽囊有腔。(2)肝外膽管及膽囊閉鎖。(3)肝總管及左右肝管閉鎖三種情況,此型占膽道閉鎖的多數(shù)。3.Ⅲ型:肝內(nèi)膽管閉鎖。
臨床癥狀:
1、大多數(shù)患兒出生時(shí)并無異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2~3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色,以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時(shí)偶可略現(xiàn)淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色,小便的顏色會(huì)隨著病情的進(jìn)展而出現(xiàn)加深的情況,會(huì)表現(xiàn)為濃茶樣。在新生兒出生后兩到三個(gè)月會(huì)出現(xiàn)凝血功能異常以及出血的情況。
2、膽道閉鎖的患兒主要的臨床特點(diǎn)就是出現(xiàn)了肝臟和脾臟腫大的情況,一般在出生時(shí)肝臟以及脾臟都是正常的,但是在兩到三個(gè)月以后就會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化以及門脈高壓的情況。
3、患兒剛出生時(shí)營養(yǎng)發(fā)育狀態(tài)是正常的,但是在出生后三到四個(gè)月后會(huì)逐漸出現(xiàn)貧血、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩以及反應(yīng)遲鈍等情況。
注意事項(xiàng):
1、發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的患兒,如果已經(jīng)開始進(jìn)食輔助飲食,需要注意不要攝入過多的蛋白質(zhì)以及脂肪類的食物,如雞蛋羹、牛奶以及動(dòng)植物油脂等食物。
2、要避免進(jìn)食對(duì)肝臟有損傷作用的清熱解毒的食物,如綠豆湯、冬瓜等。
3、絕大多數(shù)患兒將在一年內(nèi)死于肝衰竭,手術(shù)是治愈的惟一方式,所以一旦確診,應(yīng)當(dāng)在患兒身體允許的情況下,盡早進(jìn)行手術(shù)治療,可以幫助患兒改善預(yù)后,延長(zhǎng)生存期。
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